"Mi caso personal sirve de ejemplo, para ver que la niña antes estaba mal y ahora está bien. Ha hecho fútbol o natación", comenta Molí a Hipertextual. El padre de Yanay es el secretario de la Asociación NEN, una de las organizaciones que agrupa en España a los familiares y amigos de pacientes de neuroblastoma. La enfermedad es el tumor más frecuente durante los dos primeros años de vida. "La mayoría de niños [diagnosticados con el neuroblastoma de alto riesgo] fallecen", lamenta Molí. Por eso la historia de Yanay muestra un poco de luz entre tanta oscuridad.
El 90% de los casos, antes de los 5 años
Al referirnos al neuroblastoma, "el término adecuado es tumores neuroblásticos", sostiene el Dr. Jaume Mora, especialista en oncología pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona. El experto se refiere así a un "amplio espectro" de enfermedades que van desde el propio neuroblastoma, "la más maligna y agresiva", recalca el investigador, hasta formas de comportamiento más benigno. En cuanto al neuroblastoma, la patología que afectó a Yanay, la asociación apunta que su incidencia estimada es de uno por cada 7.000 recién nacidos vivos. Esto supone que en Estados Unidos se diagnostiquen 700 nuevos casos al año, mientras que la cifra se reduce a cincuenta en España.
El neuroblastoma es una enfermedad rara, con una incidencia estimada de uno por cada 7.000 recién nacidos
"Todos estos tumores se originan a partir de una célula común que es un precursor, una célula madre del sistema nervioso simpático periférico. Es decir, no son tumores que estén dentro de la cabeza, del sistema nervioso central. Se forman en el sistema nervioso que controla el sistema autónomo o vegetativo, es decir, todo lo que tienen que funcionar sin que le demos una orden", afirma Mora. Entre las acciones dirigidas por este sistema, destacan el movimiento intestinal, la frecuencia cardíaca, el ritmo de la respiración, la contracción muscular al empezar a correr o el control de los vasos sanguíneos.
"El sistema nervioso vegetativo es el que permite que un recién nacido supere el estrés biológico más importante que pasamos en nuestra vida: sobrevivir el paso por el canal del parto. La asfixia que supone atravesar la vagina más comenzar a respirar por el pulmón son cambios brutales", señala el oncólogo pediátrico. Por ello, durante el tercer trimestre del embarazo, el sistema nervioso simpático crece muchísimo en el feto y prolifera muy rápidamente. "Generamos muchas neuronas, pero una vez que nacemos y se supera el estrés, todo el sistema debe involucionar e ir desapareciendo progresivamente", comenta Mora a este medio. El problema aparece cuando dicho proceso se retrasa en el tiempo y, en lugar de decrecer, el sistema nervioso vegetativo persiste. "El neuroblastoma es la forma más agresiva, que suele presentarse por encima del año y medio y hasta los cinco años", dice el especialista a Hipertextual. En el 90% de los casos, la enfermedad aparece antes de que el pequeño cumpla cinco años.Tal y como le pasó a Yanay.
Así se ve el neuroblastoma bajo el microscopio. Crédito: Ed Uthman (Wikimedia)
Jaume Mora se afana en diferenciar el neuroblastoma de la concepción tradicional que se tiene del cáncer en adultos. "Cuando aparecen los tumores neuroblásticos, están diseminados desde el primer día. No se trata de un tumor benigno y pequeño que se convierte en maligno y se expande por el resto del organismo", señala. Por desgracia, el neuroblastoma es una de las causas de mortalidad más frecuente en los niños pequeños. "Dentro de la baja frecuencia de las enfermedades raras, tiene además un pronóstico muy desfavorable", lamenta el oncólogo. Su grupo de investigación ha contribuido al conocimiento de la patología. "Claro que se ha avanzado y mucho. Para empezar es importante distinguir lo bueno de lo malo: uno de los grandes hallazgos ha sido determinar que el 60% de los tumores neuroblásticos se puede curar sólo con cirugía, sin tratamientos citotóxicos", comenta el experto del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona.
"El mayor reto es curar ahora al 50% de los niños con neuroblastoma que aún no podemos", explica Jaume Mora
"El mayor reto ahora es curar al 50% de los niños [con neuroblastoma] que aún no podemos", resalta el científico. Y es que en las formas más agresivas, el incremento de la supervivencia ha sido lento. Y ese 50% del éxito sólo se logra en los mejores centros, donde se administra un tratamiento calificado como "muy complejo". Los niños deben someterse a cirugía y recibir quimioterapia y radioterapia, mediante un protocolo estandarizado que se aplica en la actualidad y que recibe el nombre de SIOPEN. "Ha ido evolucionando el diagnóstico y los tratamientos han cambiado desde 2009", apunta Molí. Su familia lo sabe bien, ya que aunque Yanay no recibió inmunoterapia, su caso y el de otros cinco pacientes sirvieron para que otros niños sí pudieran ser tratados con ella. "En 2010 sólo se podía recibir la terapia en Estados Unidos, donde costaba unos 200.000 dólares. No era ninguna broma", explica a Hipertextual. En la actualidad ya se administra el tratamiento en hospitales de Valencia, Bilbao, Madrid o Barcelona.
Un accidente en el desarrollo embrionario
Al hablar del reconocimiento social de la enfermedad, Joaquín Molí lo describe como "muy complicado" porque "en la mayoría de los casos no termina bien"."El cáncer infantil está muy estigmatizado", afirma el portavoz de la Asociación NEN. A su juicio, esa es la razón por la que muchas familias, una vez que el niño ha fallecido, prefieren olvidarse de todo, desvincularse. Jaume Mora, sin embargo, tiene una visión un tanto diferente. "Debe de haber muchas familias y vivencias, pero en general nuestra experiencia como grupo es justo lo contrario. Hemos conseguido que las familias entiendan que es un accidente, que le puede pasar a cualquiera, no es nada peyorativo", comenta a este medio. "Le llamamos cáncer [dice refiriéndose al neuroblastoma], pero no tiene nada que ver. Si tú fumas, tienes más probabilidad de padecer un tumor de pulmón. En estos casos nos encontramos con un accidente fortuito que ocurre durante el desarrollo embrionario. No hay manera de prevenir para evitar o disminuir las probabilidades de los tumores neuroblásticos", señala el oncólogo. Mora también recalca que "la madre y el padre no han hecho nada mal". Es, por desgracia, una lotería.
Este tumor infantil ocurre debido a un "accidente fortuito" durante el desarrollo embrionario
El experto destaca que, tras su experiencia, han conseguido que "la gran mayoría de familias acabe de una manera u otra involucrados en su grupo, dando soporte a los equipos de investigación, a las familias que vienen detrás u ofreciendo apoyo económico". Jaume Mora lamenta que tengan "cero apoyo institucional por parte de la administración pública". La otra cara de la moneda está en las asociaciones de pacientes como la que representa Molí. "El 70% del presupuesto [del equipo científico de Mora] está financiado por donaciones de familias y organizaciones. La implicación de toda esa gente ha permitido generar conocimiento y ser capaces de financiar el primer ensayo clínico. Esto es una revolución que no habíamos visto nunca", explica el oncólogo. El coste de un estudio clínico de este tipo asciende a cientos miles de euros, por lo que su realización normalmente se ve lastrada por gastos que el investigador describe como "brutales".
El caso de Yanay muestra que es posible vencer al neuroblastoma gracias a los avances científicos. Pero muchos no lo lograron. Quizás el rostro más visible de esta enfermedad fue el de Iraila, la niña que participó en el concurso de La Voz, que falleció antes de llegar a la final. Su historia es la de muchos niños que no consiguieron superar una enfermedad terrible, que llega sin avisar. Según Mora, "el factor pronóstico más importante a día de hoy es el lugar de nacimiento. Si es Europa del Este o América Latina, tienes menos posibilidades de curarte que en Europa occidental. Existe una enorme desigualdad en nuestro mundo". El acceso a los fármacos en los países desarrollados también es bastante diverso. "Sólo ha habido un medicamento aprobado en los últimos años, el dinutuximab", apunta. El tratamiento lleva en Estados Unidos más de veinticinco años, aunque fue autorizado por la autoridad norteamericana competente en 2015. Europa dio luz verde a la terapia meses después. A pesar de estos grandes pasos, todavía hoy España negocia el precio al que se comercializará el fármaco.
cYanay en una imagen de archivo, mientras entrenaba con su equipo de fútbol. Fuente: Blog de Yanay
Además de los avances en el conocimiento y el tratamiento de la patología, es necesario mejorar la comprensión del cáncer infantil. "La confusión es total y muchas veces los mismos profesionales la fomentamos", declara el científico del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona. En ese sentido, por ejemplo, conviene aclarar que los tumores neuroblásticos no tienen causas ambientales directas. "Se trata de accidentes como las malformaciones congénitas. Todo el mundo entiende que ese segundo caso es un error, ahí nadie se pregunta si hay factores externos", sostiene el doctor. "Son procesos que van mal, la naturaleza se equivoca y da lugar a células que, en lugar de madurar a lo que tenían destinado, adquieren una aberración en su genoma", prosigue. Su explicación puede ser aplicada a cualquier tumor infantil, aunque el más frecuente en los más pequeños siga siendo el neuroblastoma.
Historias como la de Yanay muestran que curarse del neuroblastoma es difícil, pero no imposible
En ocasiones, sin embargo, los niños logranvencer la enfermedad. Ejemplos como el de Yanay, que actualmente está en enfermedad mínima residual, demuestran que ganarle a este cáncer es posible, especialmente gracias a los avances de la ciencia y al esfuerzo y cariño de las familias y allegados de los pacientes. Joaquín Molí lo resumía mejor en su blog el día en que la niña cumplió cinco años. "Porque ella no lo sabe todavía, pero cada día que baila, cada vez que hace un largo en una piscina o cada pelota que para, es una victoria. Una victoria contra el temible neuroblastoma y un ejemplo para aquellos que acaban de conocer que sus niños padecen esta terrible enfermedad. Un espejo en el que mirarse y encontrar la esperanza de que por qué no, sus hijos también saldrán adelante y podrán bailar, nadar, jugar a fútbol o hacer todo aquello que deseen."
Fuente: Hipertextual
